Vad är protein C?

Protein C är en förening som finns i människokroppen som finns i antingen ett inaktivt eller aktiverat tillstånd.I sitt aktiverade tillstånd spelar protein C en viktig roll i flera viktiga biologiska funktioner inklusive blodkoagulation och programmerad celldöd.Även känt som autoprotrombin IIa och blodkoagulationsfaktor XIV, proteinet i dess inaktiva tillstånd består av över 400 aminosyror och förlitar sig på närvaron av ämnen såsom trombomodulin i blodströmmen för dess aktivering.Det produceras i levern, och brister kan orsaka flera allvarliga, ofta dödliga, förhållanden.Proteinet har använts som en terapeutisk behandling tidigare men har till stor del fallit från fördel på grund av de tillhörande allvarliga blödningsriskerna.

Under normala förhållanden är protein C ett zymogen eller inaktivt medel som kräver att närvaron av vissa biologiska föregångare blir aktiva.När den är aktiverad spelar protein C en nyckelroll för att underlätta ett antal kritiska biologiska funktioner som rör blodkoagulering.Dessa funktioner inkluderar reglering av blodkoagulation, inflammation, blodkärlväggens permeabilitet och apoptos eller programmerad celldöd (PCD).När inaktivt är protein C en komplex, dubbel kedjekombination av 419 aminosyror kopplade till en peptidaktivator.De tidigare nämnda biologiska prekursorerna, såsom trombomodulin och endotelprotein C -receptor (EPCR), verkar på denna peptidlänk och delar därmed kedjan och aktiverar proteinet.

Det aktiverade proteinet C (APC) går sedan till arbetet med att undertrycka andra medel i blodomloppet för att uppnå dess antikoagulant och antiinflammatoriska funktioner.Den kritiska roll som APC spelar i dessa väsentliga processer gör brister i den naturliga produktionen av proteinet särskilt farligt.Personer med nedsatt produktionsnivåer av proteinet lider av en signifikant ökning av risken för potentiellt dödlig trombos eller blodproppsbildning.Brister i produktionen av proteinet är vanligtvis resultatet av genetiska faktorer;Livsstil och diet spelar i allmänhet obetydliga roller.Ett tillstånd som kallas aktiverat protein C -resistens som försämrar effekten av det aktiverade proteinet kan också orsaka APC -bristtyp.och typ 1 -diabetes.Det har också undersökts som ett hjälpmedel för att förbättra resultaten i bukspottkörteltransplantationer.Även om resultaten i allmänhet har varit uppmuntrande, gör potentialen för resulterande okontrollerbar blödning det orealistiskt riskabelt i många fall.