Vad är ett amyloidprekursorprotein?

Ett amyloidprekursorprotein, även känt som APP, är involverad i biokemisk bearbetning i hjärnan som tros leda till Alzheimers sjukdom.Detta protein bearbetas på flera sätt.Vissa typer av bearbetning leder till produktion av klumpar av fibrer i hjärnan som kallas amyloid plack .Dessa bygger upp och bildar trasslar som tros döda neuroner och störa hjärnfunktioner.

Detta protein är utbrett i hela kroppen och finns i nervsynapser.Dess normala funktion är okänd.Det har studerats allmänt eftersom dess bearbetning har varit inblandad i utvecklingen av Alzheimers sjukdom.Amyloid -prekursorprotein är ett integrerat membranprotein.Det är inbäddat i membran i cellen, med en del av proteinet som sticker ut ovanför membranet och en mindre bit som finns nedan.

Proteiner är långa kedjor av aminosyror, som kan skäras av proteasenzymer för att bilda mindre kedjor som kallas peptider.Många proteaser, såsom de som är involverade i matsmältningen, kan verka på ett brett spektrum av proteiner.Andra är emellertid mycket specifika och klyver endast speciella proteiner.Amyloid -prekursorproteiner klyvs av flera typer av proteaser, kända som Secretases .Dessa typer av proteaser klyver av bitar av proteiner som är belägna i cellulära membran.

Det finns tre typer av sekretaser som verkar på amyloidprekursorprotein mdash;Alpha, Beta och Gamma Secretase.Det finns ingen avvikelse förknippad med aktiviteten hos alfasekretas.De sekventiella aktiviteterna för beta och gammasekretas leder emellertid till produktion av peptider kända som beta-amyloid.Dessa peptider sträcker sig från 39 till 42 aminosyror i längd.De bildar aggregat kända som beta-amyloidplack.Dessa finns i hjärnan hos patienter med Alzheimers och vissa andra hjärnstörningar.

Orsaken till Alzheimers sjukdom har inte definitivt bevisats.Den nuvarande modellen postulerar emellertid att dessa beta-amyloidplack är ansvariga för symtomen på störningen.Genetiska studier indikerar att amyloid -prekursorprotein spelar en roll i utvecklingen av Alzheimers sjukdom.

Genen för detta protein är mycket komplex och är också känd som App .Många mutationer i denna gen resulterar i Alzheimers sjukdom i tidigt början.Över 25 sådana mutationer har identifierats.De har visat sig vara ansvariga för 10-15% av alla fall av Alzheimers sjukdomar som slår tidigt i livet.Cirka 5-10% av alla Alzheimers fall beror på ärftlig mottaglighet.

Insatser pågår för att blockera bearbetningen av amyloidprekursorprotein som leder till beta-amyloidpeptider genom att begränsa verksamheten hos beta och gammasekretas.Särskilt en beta-amyloid är mer benägna att bilda giftiga fibrer.Detta är en 42-aminosyra lång peptid som är klibbigare än de kortare peptiderna.Forskare har utvecklat ett läkemedel som verkar för att gynna gammasekretas produktion av kortare och mindre giftiga peptider, i hopp om att minska beta-amyloidplack och därmed begränsa utvecklingen av Alzheimers sjukdom.