Skip to main content

Vad är aktiverat protein C?

Aktiverat protein C (APC) är ett protein som är involverat i processer som inflammation och koagulation av blod.Det cirkulerar genom blodet i sin inaktiva form och görs endast aktivt när det är bundet till ett annat protein som kallas trombin.När det är aktiverat försämrar det proteiner som faktor V och faktor VIIIA.Dessa proteiner ökar normalt trombinnivåerna, så protein C fungerar som en negativ återkopplingsmekanism.I huvudsak förhindrar det blodpropps överaktivitet.

Allvarliga immunsvar på infektioner kan leda till ett livshotande tillstånd som kallas sepsis.Aktiverat protein C har använts framgångsrikt som en allvarlig sepsisbehandling.Det kan minska inflammationssvaret från vita blodkroppar som leukocyter, såväl som från endotelceller.I närvaro av detta protein kommer cellerna att frigöra lägre nivåer av vissa interleukiner och tumörnekrosfaktor-alfa.Dessa föreningar uppmuntrar inflammation och septisk chock, och att minska deras produktion hjälper till att skydda närliggande celler.

Ett annat viktigt sätt att aktiverat protein C skyddar vävnad är genom dess effekter på blodkärlen.Endotelceller som linjer blodkärlen blir normalt permeabla under ett immunsvar för att tillåta immunceller att komma in i vävnad.I närvaro av APC förblir de ogenomträngliga och håller immunceller från att rikta vävnad för förstörelse.På grund av dessa skyddande effekter har detta protein blivit en godkänd septisk chockbehandling.

Studier som använder möss har upptäckt hur aktiverat protein C förbättrar överlevnadsnivåerna efter sepsis.Både endotelceller och leukocyter har receptorer för detta protein på deras yta.När detta protein binder till receptorerna aktiveras ett cellsignalsystem.Påverkade endotelceller arbetar för att stabilisera blodtrycket och förhindra läckage av vätska från vävnad.Leukocyter frigör färre pro-inflammatoriska föreningar och visar ett minskat svar på dessa föreningar efter bindning till APC.

Bristande former av genkodningen för aktiverat protein C kan bidra till sjukdomstillstånd.En mutation kan göra att celler inte kan producera APC.Att ha en enda kopia av denna gen kan leda till bildning av blodproppar i vener, känd som venös trombos.Två bristande kopior leder till utbredd koagulation och är vanligtvis dödlig.

Andra medicinska tillstånd involverar ett resistens mot APC, där proteinet görs felaktigt.Vanligtvis resulterar denna mutation i att aktiverat protein C blir oförmögen att klyva och inaktivera faktor V och faktor VIIIA.Symtomen på detta motstånd kan inte skiljas från en partiell eller total brist på APC.Som ett resultat är individer med denna mutation mycket mer benägna att utveckla trombos.