Vad är systemisk skleros?

Systemisk skleros är en bindande vävnadsstörning som kännetecknas av överaktiva fibroblaster, celler som producerar fibrösa material som kollagen i kroppen.Personer med systemisk skleros utvecklar avlagringar av kollagen i sina bindväv som leder till olika medicinska problem.Detta tillstånd involverar både hud och inre organ och det kan inte botas, även om symtomen kan hanteras med mediciner och andra behandlingar.

Detta tillstånd kallas också systemisk sklerodermi.I motsats till lokaliserad skleros, som bara involverar huden, är detta en multisystemets bindvävssjukdom.Det är vanligare hos kvinnor än män och kan dyka upp hos människor med någon rasbakgrund.Orsakerna förstås inte helt men tros vara kopplade till förändringar i immunsystemet.Systemisk skleros är kronisk och det är mycket sällsynt.

Hudförändringar är ofta det första tecknet på sjukdom.Patienter kan utveckla missfärgade, glänsande, grova, fläckiga hud.Med tiden strammas huden och människor kan utveckla kontrakturer och ett begränsat rörelsesortiment på grund av hudens åtdragning.Bräckliga naglar och hudsår är också vanliga.Raynauds fenomen, där blodkärlen klämmer fast som svar på kyla och begränsar cirkulationen i händerna, är ett annat symptom på systemisk skleros.Dessa förändringar leder ofta patienter till en hudläkare, som kan undersöka patienten och ge en remiss till andra specialister för en diagnos.

Internt kan systemisk sklerodermi orsaka skador på mag -tarmkanalen, levern, njurarna och andra inre organ.Gastroesofageal reflux är ett vanligt symptom och patienter kan också uppleva nedsatt lever- och njurfunktion.Medicinska avbildningsstudier kan användas för att identifiera avvikelser i organen och blodprover kan användas för att kontrollera för autoantikroppar, som är antikroppar utvecklade av immunsystemet som riktar sig till kroppen själv.Eftersom andra tillstånd kan kopplas till hudhärdning och andra symtom förknippade med systemisk skleros är det viktigt att genomgå testning för att bekräfta diagnosen.

Behandlingar inkluderar hudvård för att mjukgöra huden och underlätta inflammation, tillsammans med förändringar i träning och dietmönsterUtformad för att begränsa organskador och hålla patienterna bekvämare.Vissa patienter drar nytta av fysioterapi och andra typer av tillgängliga behandlingar.Eftersom detta tillstånd manifesteras mycket annorlunda hos olika patienter, måste behandlingsplaner vanligtvis skräddarsys för individen för att hantera specifika symtomuppsättningar.Patienter kommer att behöva behandling för livet, inklusive övervakning för tecken på komplikationer eftersom sjukdomen kan vara progressiv i naturen.