Vad är ett pineoblastom?

Ett pineoblastom är en aggressiv, malig hjärntumör som härstammar från pinealkörteln, ett litet organ beläget nära mitten av hjärnan.Pineoblastomas är en sällsynt form av hjärncancer och står för endast tre till 10 procent av de totala primära maligna hjärntumörerna hos barn och vuxna.Denna typ av tumör ses vanligtvis hos patienter som är mindre än tjugo års ålder och är vanligast hos barn som är 10 år gammal och yngre.

Pinealkörteln är ett litet endokrin organ som ligger mellan hjärnans två halvkuglar.Format som ett par tallkottar producerar pinealkörteln hormonet melatonin , vilket hjälper till att reglera sömnmönster.Mer än 17 olika typer av godartade och maligna tumörer kan uppstå i pinealregionen i hjärnan.Ett pinoblastom är en av de vanligaste typerna av tumörer i detta område.Den underliggande orsaken till ett pinoblastom är för närvarande okänd.

Ett av de vanligaste resultaten av ett pinoblastom är hydrocephalus , en ökning av cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnan.Detta beror ofta på att tumören komprimerar akvedukten i Sylvius, som ligger bredvid pinealkörteln.Akedukten i Sylvius är en passage som gör att CSF kan lämna hjärnan, där den är gjord.När flödet av CSF är blockerat kan patienten uppleva symtom som är typiska för tillståndet, inklusive visuella problem, svårigheter med minne, huvudvärk, illamående med kräkningar och anfall.intervention.Detta kan uppnås genom placering av en ventriculo-peritoneal shunt i ett av utrymmena i hjärnan som innehåller överskottet av CSF, vilket gör att den kan rinna in i buken.En annan kirurgisk teknik för att behandla hydrocephalus är

Stereotaktisk tredje ventriculostomy

, som skapar ett litet hål i botten av hjärnan genom vilken CSF kan rinna ut. Andra vanliga symtom på ett furublastom är relaterade till förändringar i patientens vision.Detta beror på tumörernas närhet till den tektala regionen, som spelar en nyckelroll för att reglera ögonrörelser.Patienter med en pinoblastom kan därför uppleva svårigheter att fokusera på föremål och kan ha dubbelsyn.Symtom på ett pinoblastom som inte är relaterade till synen inkluderar förändringar i personlighet, svaghet eller förlust av känsla på ena sidan av kroppen, förändringar i vikt eller aptit och trötthet eller ökat behov av sömn.

Diagnos av ett pinoblastom görs oftastmed hjälp av magnetisk resonansavbildning (MRI), som kan visa den exakta platsen och dimensionerna för tumören.En datortomografi (CT) skanning eller MRI kan också visa omfattningen av hydrocephalus.En ländpunktering (LP), även känd som en ryggrad, kan vara till hjälp för att få ett prov av CSF, eftersom vissa pinoblastom kan utsöndra onormala nivåer av vissa hormoner och kemikalier, inklusive beta-HCG, AFP och CEA, som kan vara att vara som kan varadetekteras i CSF eller blod.En kirurgisk biopsi med hjälp av en minimalt invasiv teknik, såsom endoskopi eller stereotaktisk nålbiopsi, kan också vara nödvändig för att göra en definitiv diagnos.

Pineoblastomas kan behandlas genom kirurgisk ingripande.Detta kan ge ett botemedel, om hela tumören tas bort, eller kan hjälpa till att förbättra prognosen genom att minska tumörens storlek.Kemoterapi och strålterapi, till vilken över 70 procent av pineoblastomas svarar, används också ofta som behandling.